
Aanmelden voor onze nieuwsbrief
Het weerwolfsyndroom of hypertrichose
In compacte artikelen trakteert historicus en IQ-collega dr. Karel-Peter Companje ons op de historische herkomst van wat nu ogenschijnlijk doodgewone medische feiten zijn. Dit keer:
Het weerwolfsyndroom of hypertrichose
Een opmerkelijke fenomeen is het weerwolfsyndroom, ook bekend als het syndroom van Ambras of hypertrichose. Dit betekent niet dat de lijder ‘s nachts tegen de volle maan jankt, of op pad gaat om schapen te doden. Hypertrichose is het voorkomen van zwaar overmatige beharing, soms over het hele lichaam en mogelijk al vanaf de geboorte, met mogelijke gebitsafwijkingen. Het heeft niet te maken met hirsutisme. Dit is het voorkomen van zware beharing bij vrouwen op androgyne plaatsen.
Het grootste onderscheid tussen de verschillende vormen van hypertrichose is het voorkomen van beharing op bepaalde plaatsen of over het hele lichaam, veroorzaakt door een genetisch fenomeen. Medicijnen als streptomycine, ontstekingsremmers, vaatverwijders als minoxidil, immunosuppressiva en interferon-alfa kunnen ook overmatige haargroei veroorzaken. Maligne haargroei wordt ook verbonden met tumorvorming.
Hypertrichose door een tumor
Effectieve genezing is niet mogelijk, behalve door verandering in medicijnen. Een goede kapper, lasertherapie, gecombineerd psychologische ondersteuning en eflornithine-crême zijn moderne toepassingen. Oudere, pijnlijkere methoden waren diathermisch wegbranden, epileren en uitrukken.
De eerst bekende vermelding van hypertrichose stamt uit de Bijbel: Ezau, de oudere tweelingbroer van Jacob, beiden de zonen van Isaak. Ezau werd beschreven als behaard en wild, ein Waldmensch, ten opzichte van Jacob, die met een harige truc bij de halfblinde Isaak Ezaus eerstgeborene recht opkocht. Vanaf de dertiende eeuw zijn meer vermeldingen van wolfmensen of Waldmenschen bekend.
De Italiaanse filosoof Ulisse Aldrovandi (1522-1605) specialiseerde zich in het ontdekken en beschrijven van hypertrichosecasuïstiek, vooral als het syndroom misgeboorten tot gevolg had. Hij liet houtsneden maken van vier leden van een familie Waldmenschen.
Houtsnede van vier leden van een familie met hypertrichose (ongedateerd)
De eerste, door Aldrovandi uitvoerig gedocumenteerde casus was die van Pedro Gonsalvus (1537‑1618).
Petrus Gonsalvus met zijn vrouw en alleen
Gonsalvus werd geboren op Tenerife. Aldrovandi noemde hem Haarmensch. De jonge Pedro werd als gevolg van zijn zware beharing Hombro Lolo Canaria genoemd, de weerwolf van Canaria. Op 10-jarige leeftijd namen Spanjaarden hem mee naar het Castiliaanse hof en in 1547 belandde hij via Margaretha van Parma, de regentes van de Nederlanden, aan het hof van de Franse koning Hendrik II (1519-1559). Hendrik was opgetogen over zijn weerwolfkind en liet hem een goede opvoeding geven.
Pedro kreeg aan het hof de bijnaam Barbet, naar een Frans jachthondenras met krulhaar. Hij had niet de intelligentie van een jachthond, maar bleek juist een zeer goede leerling en kreeg een internationale scholing. De Italiaanse arts en geleerde Julius Caesar Scaliger (1488-1558) was een van zijn onderwijzers. Pedro ontwikkelde zich tot een erudiet causeur, die aan het Franse en andere hoven graag gezien werd. De Franse koningin Catharina de Medici (1519-1589) regelde voor hem een vrouw, Catharina de Raffelin. Het echtpaar stond model voor de 20e-eeuwse animatiefilm The Beauty and the Beast. Pedro en Catharina kregen zes kinderen, waarvan er vier de genetische afwijking van hun vader hadden. De kinderen bleven populair aan de Europese hoven. Een kleinkind had nog het uiterlijk van zijn opa, maar daarna was de genetische vererving gestopt.
Een ander geval in een andere tijd en plaats was een Birmese familie in de 19e eeuw. De harige leden zijn het enig bekende voorbeeld van vier generaties met erfelijke hypertrichose. Typerend was hun gebitsafwijking met konijnentanden of dubbele rijen tanden. De eerste generatie werkte aan het hof van het koninkrijk Ava. Britse ambtenaren namen de volgende generatie van het hof mee naar Europa, waar zij vanaf ±1880 werden tentoongesteld, gebruikt als fotografische modellen en uiteindelijk in het circus van Barnum en Bailey belandden. Na vier generaties deden zich geen afwijkingen meer voor.
Een laatste voorbeeld is de Mexicaanse Julia Pastrana (1834-1860). Pastrana was een getalenteerde zangeres, die in de Verenigde Staten en in Europa optrad. Zij had de bijnaam Bear woman: haar lichaam was bedekt met steil, zwart haar. Haar ogen en neus waren bijzonder groot en ze had overmatig veel, vaak ontstoken tandvlees bij het ondergebit. Ze trouwde met haar manager Theodore Lent, werd zwanger en kreeg een zoon met hetzelfde uiterlijk. Beiden stierven kort na de bevalling. Het lichaam van Julia kreeg een trieste geschiedenis: het werd tot ver in de twintigste eeuw voor tentoonstellingen gebruikt en opgeslagen in een kelder in een ziekenhuis in Oslo. In 2013 werd zij in haar geboortestreek herbegraven.
Maphoon, Mong Phoset en Mah-Mé met op de tweede foto een ‘normaal lid’ van de Burmese hypertrichosefamilie (±1875)
Juliana Pastrana (ongedateerd)
Ezau, Pedro Gonsalvus, de Birmaanse familie en Juliana Pastrana: het zijn voorbeelden van hypertrichose, die in hun tijd als bijzonder werden beschouwd. Hoe zouden wij er vandaag de dag op reageren als we iemand met het weerwolfsyndroom tegenkwamen?
Literatuur:
- Bode, D.A. Seehusen, D. Baird, ‘Hirsutism in women’, in: American Family Physician 4 (2012) 373-380.
- Saleh, S.N.S. Yarrarapu, C. Cook, ‘Hypertrichosis’, op https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534854/ , ingezien op 14 maart 2021.
- T. Hensley, K.P. Glynn, ‘Hypertrichosis lanuginosa as a sign of internal malignancy’ in: Cancer 24 (1969) 1051-1056.
- https://nickbaines.wordpress.com/2017/05/27/bibelarbeit-in-jena/, ingezien op 14 maart 2021.
- Bartels, ‘Über abnorme Behaarung bei Menschen (Zweiter Aufsatz)’ in: Zeitschrift für Ethnologie (1879) 145-194.
- https://muizenest.nl/2019/12/12/petrus-gonsalvus/, ingezien op 14 maart 2021.
- Bondeson, A.E.W. Miles, ‘The hairy family of Burma: a four generation pedigree of congenital hypertrichosis lanuginosa’, in: Journal of the royal society of medicine (1996) 403‑408.
- M. Elston, W.D. James, ‘Congenital Hypertrichoses Lanuginosa’, zie https://emedicine.medscape.com/article/1072987-overview , ingezien op 15 augustus 2021.
- Blog
- Het paard achter de wagen spannen
- Dé kwaliteit bestaat niet
- Continuïteit van zorg en spoed gaat niet altijd goed
- Gevangen in het RCTweb van de evidence spin
- A giant leap for mankind
- Empowerment: wat beleidsmakers zeggen, proberen onderzoekers te meten
- Patiëntgerichtheid in het ziekenhuis
- Medicalisering
- Ergotherapie aan huis bij dementie: effectieve en efficiënte persoonsgerichte zorg
- Amerikaanse belangstelling
- Alles is complex
- Palliative care 2020:towards integration of palliative care in an age-friendly EU, 15 October 2014 Brussels
- Zonder patiënt is het zorgteam niet compleet en kunnen we niet scoren
- Economisch verantwoorde zorginnovatie in de paramedische sector: een utopie?
- Betaalbare topzorg?
- Van 'group-based medicine' naar 'person-based medicine'
- Zet Palliatieve Zorg op de kaart!
- Toepassing van patiënt-gerapporteerde uitkomsten in de zorg
- Identiteit
- Taakherschikking vraagt om vertrouwen
- Patiëntervaringen 2.0
- Patiënt aan het roer of toch het geld?
- Keuzehulpen – u vindt ze op www.kiesbeter.nl
- Patiëntenautonomie
- Prestaties langs de meetlat, maar welke?
- Dit nooit meer!
- De zorg is ziek: diagnose onbeheerste groei!
- Waardigheid,sleutelwoord in effectieve hulpverlening
- Een bezoek aan de spoedeisende hulp
- Waar gaat dat heen met het kostenprobleem?
- Huidig zorgsysteem lokt overconsumptie uit
- De waarde van gelijke zorg
- Goede zorg is meer dan bewezen zorg, maar is EBP daarmee een illusie?
- “Kabinet, leg uit hoe je tot je coronamaatregelen komt”
- John Snow. Over de cholera en een bijzondere Londense arts (1813-1858)
- Het virus en de graphic novel
- Beri-beri: een bijzondere ziekte in veel gedaantes
- Schat der gesondheyt
- Het weerwolfsyndroom of hypertrichose
- Hysterie: over een gestorven ziekte
- Het Zanderinstituut te Rotterdam
- Van staarsteken tot intra-oculaire kunstlens
- Dichter bij de dood via strips
- Over Indische spruw of ‘aphtae tropicae’
- Boeken
- Rapporten
- Tools
- Conferenties
- Proefschriften